Se ha publicado en la revista Circulation un artículo de interés para los pacientes con síndrome de Marfan u otras conectivopatías afines.
Historicamente la indicación de cirugía en estos pacientes se basa en el diámetro de la aorta. Pese a ello sabemos que el tamaño de la aorta es un marcador imperfecto del riesgo de complicaciones aórticas (disección de aorta o rotura de aorta) de forma que se buscan otros marcadores que puedan ayudar a decidir cuándo un paciente se debe operar.
Uno de esos parámetros podría ser el grado de rigidez de la pared de la aorta medida mediante resonancia magnética.
Segmental Aortic Stiffness in Children and Young Adults With Connective Tissue Disorders: Relationships With Age, Aortic Size, Rate of Dilation, and Surgical Root Replacement
Ashwin Prakash, Himanshu Adlakha, Nicole Rabideau, Cara J. Hass, Shaine A. Morris, Tal Geva, Kimberlee Gauvreau, Michael N. Singh, and Ronald V. Lacro
Circulation. 2015;132:595-602. Originally published June 25, 2015. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.014934
http://circ.ahajournals.org/content/132/7/595.abstract?etoc
En este estudio se intenta correlacionar parámetros de rigidez segmentaria y las tasas de crecimiento de la aorta o la necesidad de cirugía. Se ha visto en primer lugar que la rigidez de la pared de la aorta está aumentada en todas las conectivopatías, no solo en el síndrome de Marfan; y que a mayores valores de rigidez mayor velocidad de crecimiento de la aorta y mayor necesidad de cirugía.
No obstante, no se ha podido comprobar si la rigidez de la pared de la aorta predice el riesgo de disección de aorta y en cualquier caso queda mucho por delante hasta que parámetros como este se puedan emplear en la práctica habitual para decidir el momento adecuado para operar a los pacientes.
